早发性脊柱侧凸(Early on-set Scoliosis, EOS),是指发病年龄在10岁以下的脊柱侧凸,根据发病年龄进一步分为婴儿型(0-3岁)和幼儿型(4-9岁)。由于患儿年龄小,早发性脊柱侧凸的治疗充满挑战!在儿童期,不仅肺的体积在增长,肺泡和肺内的动脉也在增殖,血管供应的模式也在改变。气管树内的肺泡从婴幼儿期到4岁前增长了10倍,直到8岁才发育完成。脊柱畸形所导致的胸廓畸形,限制了肺的生长空间,5岁以前患有严重脊柱侧凸的儿童通常伴有严重的呼吸困难和心肺系统衰竭的表现。EOS的治疗方法包括:支具、石膏、Halo牵引、生长棒、融合手术,等。过早的融合手术将给患儿带来一系列问题:短躯干畸形;胸廓发育受限;进而影响心肺系统的正常生长发育,后期造成胸廓发育不全综合征。生长棒技术需要患儿达到一定的年龄,通常5岁,此时开始脊柱的生长处于相对静止期,而且脊柱的骨质对椎弓根螺钉具有较好的把持力。由于患儿年龄小,支具治疗往往存在依从性差的问题。近年来,系列石膏、Halo牵引、或两者结合治疗EOS在国内外都显示了较好的临床效果。这些治疗方法的共同特点就是:“拖”!通过采取各种方法,推迟最终的手术时间!具有诸多优势:能够有效阻止畸形进展;允许脊柱的进一步生长发育,避免短躯干畸形;允许胸廓的进一步生长发育,进而为心肺系统的发育争取时间;有些患儿甚至能够达到治愈,从而避免最终的手术治疗,保留了脊柱的正常生理功能!A图显示的是一个8个月大的女性患儿,诊断:早发性脊柱侧凸,婴儿型。B、C显示的是通过系列石膏治疗后的变化。C图显示脊柱侧凸完全矫正,但仍需定期随访观察。参考文献:D'Astous JL, Sanders JO. Casting and Traction Treatment Methods for Scoliosis. Orthop Clin N Am 38 (2007) 477–484.天津医院小儿骨科脊柱矫形团队近年来采用系列石膏方法治疗了一批早发性脊柱侧凸患儿,具有不错的临床效果。下面是一例早发性脊柱侧凸患儿,就诊时年龄21个月,初始弯曲在30°,接受了3期石膏治疗,弯曲由术前的30°减小并维持在约10°。
2015-03-20YangHJ脊柱侧凸是指脊柱向侧方偏离正常的脊柱垂直线,X光片上弯曲>10°,可同时伴有椎体旋转,导致脊柱在矢状面、冠状面、横断面上呈现出三维畸形。脊柱侧凸可分为16大类,包括先天性脊柱侧凸、特发性脊柱侧凸、神经肌肉型脊柱侧凸(脑瘫、肌营养不良等)、综合征型以及其他系统性疾病(神经纤维瘤病、马凡综合症、骨发育不良等)所致的脊柱侧凸。特发性脊柱侧凸病因不明,是最常见的脊柱侧凸类型,约占所有脊柱侧凸的80%,进一步分为婴幼儿特发性脊柱侧凸、儿童特发性脊柱侧凸、青少年型特发性脊柱侧凸,根据年龄亦可分为早发性、迟发性。人群中侧凸角度超过30°者约占3‰。脊柱侧凸的治疗方法有两种:保守治疗和手术治疗。保守治疗包括观察、系列石膏、支具治疗等。对于侧凸角度在25°以下的特发性脊柱侧凸,如果仍处于生长发育期则仅需门诊定期复查,无需佩戴任何支具。侧凸角度介于25-45°之间者应行支具治疗,每半年复查一次,直至生长发育停止(女孩约在16岁,男孩约在18岁),但如果随访过程中发现侧凸角度超过45°应考虑手术治疗。对于婴幼儿特发性脊柱侧凸,我科目前主要采取系列化石膏/支具治疗,效果满意。系列化石膏的目的,是矫正弯曲、促进心肺系统发育,从而避免或推迟最终行脊柱融合的时间。肺泡从出生到4岁增加了10倍,直到8岁才完全发育完成。脊柱侧凸畸形限制了肺生长的空间,对于5岁以前就出现脊柱侧凸的儿童,常出现呼吸困难或心肺功能不全,应积极治疗。7岁女孩,特发性侧凸,波士顿腋下支具治疗。手术治疗脊柱侧凸有其严格的适应症选择。对于青少年特发性脊柱侧凸,如果侧凸角度超过45°则应考虑手术,但应综合评估方能决定,比如患儿年龄、脊柱是否失去平衡、骨盆有无倾斜、双肩是否等高、所需融合的范围、对腰椎活动度的影响等等,甚至患者的经济承受能力等均应考虑。天津医院小儿骨科脊柱侧凸治疗团队的手术矫形策略历经Harrington系统、Luque棒椎板下钢丝固定系统、C-D三维矫形系统,密切关注欧美发达国家的最新研究动态并与之互动交流,熟练掌握经胸、胸腹联合、腹膜后等前路手术技术,近几年更是积极开展经脊柱后路360°截骨、复杂畸形顶椎切除脊柱有限短缩矫形、后路全椎弓根螺钉固定等当今脊柱矫形领域高难技术,疗效满意。女性患儿,13岁,特发性脊柱侧凸(双胸弯,Lenke分型2A-)。术前侧凸角度达80°,行单一后路手术,选择性融合,最大限度保留腰椎活动度。对于先天性脊柱畸形,包括侧凸、后凸、侧后凸等畸形,是指椎体的先天性发育缺陷,包括椎体分节不良(骨桥)和椎体形成不良(半椎体、楔形椎、蝴蝶椎等)或两者兼而有之。值得注意的是,并非所有先天性脊柱侧凸均需治疗,应该具体病例具体分析,尚有些规律可循,如相同部位的骨桥比半椎体更易侧凸恶化,而一侧骨桥合并对侧半椎体则更会引起畸形进展,胸腰段畸形进展最快等规律。一般来说,处于腰骶段的半椎体应尽早切除,因其必然导致骨盆倾斜。而胸10以上的半椎体应观察,并非一定需要手术。一般来讲,如需手术,则首选后路,因为后路行半椎体切除创伤小以及后路椎弓根螺钉固定技术已成常规。天津医院小儿骨科脊柱专业团队针对不同脊柱畸形患儿,采用个性化的治疗方法:经后路椎骨截骨椎弓根螺钉固定矫形、胸廓撑开术(合并肋骨畸形及胸廓塌陷)、全麻下系列石膏(针对婴幼儿复杂畸形)以及脊柱非融合技术(生长棒技术)等。患儿,男性,14岁,先天性脊柱侧凸,术前、术后及外观对比在天津医院小儿骨科,特发性和先天性脊柱畸形患儿约占全部住院患儿的85%左右,此外,神经纤维瘤病、马凡氏综合征、类马凡氏综合征、脊髓空洞、先心病开胸术后、脊膜膨出、脊髓纵裂、脊髓栓系、脊柱结核等类型亦非罕见,尤其近年脊柱结核发病率有回升的趋势。神经纤维瘤病、马凡氏综合征、类马凡氏综合征引起的脊柱侧凸进展较快,手术适应症应该放宽。此类患儿除脊柱畸形外,还易同时合并心脏大血管病变,外形特征为高而瘦、韧带松弛以及近视等。神经纤维瘤病的诊断必须符合以下条件中的两条:全身散在咖啡斑,家族史,病理证实,骨骼畸形(脊柱侧凸或胫骨假关节或指趾末端粗大)。典型病例一、婴幼儿特发性脊柱侧凸患儿,女性,21个月,早发性婴幼儿特发性脊柱侧凸、左髋关节发育不良,行石膏支具治疗。侧凸角度由术前的30°减小到10°,胸腰椎生理曲度得到恢复。通过定期更换石膏支具,患儿有望避免最终的融合手术,保留脊柱正常的生理功能。二、青少年特发性脊柱侧凸14岁女性患儿,青少年特发性脊柱侧凸,术前术后X线片及外观对比。三、先天性脊柱侧凸8岁男性患儿,先天性脊柱侧弯(半椎体畸形), 行半椎体切除,术前术后X线片对比。四、先天性脊柱后凸合并腰椎滑脱13岁男性患儿,脊柱后凸畸形(腰2半椎体),合并腰5/骶1椎体滑脱,术前术后X线片及外观对比。五、休门氏病后凸畸形14岁男性患儿,休门氏病后凸畸形(重度,体重260斤),行顶椎多节段Ponte截骨术,术前术后X线片对比。六、类马凡氏综合征14岁女性患儿,类马凡氏综合征,术前术后对比,恢复双肩等高,矫形满意。六、翻修手术——重度僵硬性侧后凸畸形14岁男性患儿,先天性脊柱侧凸骺阻滞术后11年、重度僵硬性侧后凸畸形,行顶椎区域多段脊椎截骨术,术前术后X线片及外观对比。………………………………………………………………………………………………天津医院小儿骨科脊柱矫形团队曾裴:主任医师,1985年毕业于天津医科大学。曾于北京协和医院、南京鼓楼医院、香港中文大学威尔士亲王医院进修学习。擅长儿童及青少年脊柱侧凸矫治,对不同类型脊柱侧弯的支具与手术矫正有较深的造诣。在国内先期开展应用可延长棒技术矫正幼儿脊柱侧凸畸形。(好大夫网站 http://zengpyy.haodf.com,门诊时间:周三下午)杨红军:副主任医师,1993年毕业于哈尔滨医科大学。2004年于美国TSRH医院进修儿童脊柱外科。擅长儿童各类脊柱畸形与疾患,特别是在儿童及青少年脊柱侧凸诊治方面有深刻的体会和丰富的临床经验。(好大夫网站http://jinmenyhj1970.haodf.com,门诊时间:周六上午)解礼伟:主治医师,毕业于华中科技大学同济医学院脊柱外科专业,师从著名脊柱畸形矫形专家方煌教授,接受脊柱畸形的系统训练。擅长儿童及青少年脊柱侧凸保守与手术治疗,尤其对早发性脊柱侧凸的早期保守治疗有着深刻的体会。(好大夫网站http://tjpoxieliwei.haodf.com,门诊时间:周六上午)
脊柱侧凸脊柱侧凸(Scoliosis)一词最先由Galen(公元131-201年)提出,来源于希腊词汇,为“弯曲”之意。早在公元前15世纪、希波克拉底时代就已被人们所认识,《Hippocratic Corpus》一书最早描述了正常和异常的脊柱弯曲。1741年,Andre将一个弯曲的脊柱作为骨科的标志。目前,脊柱侧凸的定义为脊柱向侧方偏离正常的脊柱垂直线,X光片上弯曲>10°,可同时伴有椎体的旋转,导致脊柱在矢状面、冠状面、横断面上呈现出三维畸形。特发性脊柱侧凸(idiopathic scoliosis)是最常见的脊柱侧凸类型,约占脊柱侧凸的80%,目前其病因不明,通过详细的体格检查和影像学检查除外神经系统疾病、各种综合征以及先天性异常即可诊断。特发性脊柱侧凸可以发生于生长过程中的任何阶段,有三个高发年龄段:出生后第1年;5-6岁;11岁至骨骼成熟。脊柱侧凸研究学会(Scoliosis Research Society,SRS)建议将特发性脊柱侧凸按诊断时年龄进行分类:从出生到3岁,称为婴幼儿特发性脊柱侧凸(infantile idiopathic scoliosis);4—10岁,称为儿童特发性脊柱侧凸(juvenile idiopathic scoliosis);10岁到骨骼成熟,称为青少年特发性脊柱侧凸(adolescent idiopathic scoliosis)。按照病因可分为:特发性脊柱侧凸(病因不明);先天性脊柱侧凸(由于椎体形成障碍或分节障碍或两者联合所致)。根据合并的临床表现,可分为:神经肌肉型(脑瘫、肌营养不良等)、综合征型、或者系统性疾病(神经纤维瘤病、马凡综合症、骨发育不良、肿瘤、放射病等)等。根据发病年龄可分为:早发性(early-onset)和迟发性(late-onset)脊柱侧凸。必须对二者进行鉴别,因为脊柱畸形可以影响心肺系统的发育。儿童期,不仅肺的体积在增长,肺泡和肺动脉的数量也在增加,肺供血的模式也在改变。气管树内的肺泡从出生到4岁增加了10倍,直到8岁才完全发育完成。脊柱侧凸畸形限制了肺生长的空间,对于5岁以前就出现脊柱侧凸的儿童,常出现呼吸困难或心肺功能不全。------------------------Tachdjian Pediatric Orthopaedics 5th ed------------------------Campbell’s Operative Orthopaedics 12th ed